Амилоидоз почек: лечение, симптомы и признаки заболевания

Это редкое заболевание, которое встречается всего у 1 человека из 50–60 тыс. Амилоидозом называется опасная патология, сопровождающаяся нарушением белково-углеводного обмена в почках. Это приводит к накоплению амилоида – белка, который в норме не должен вырабатываться у человека.

Причины

Существуют следующие факторы, способствующие образованию этого заболевания:

Причины
  • Наследственный механизм вызывается мутацией или отсутствием развития гена в геноме человека. Это является причиной первичного, самостоятельного развития заболевания,
  • Вторичный амилоидоз образуется как осложнение соматического или инфекционного заболевания, например, туберкулез, сифилис, ревматоидный артрит и другие заболевания. Длительное течение воспалительного процесса приводит к развитию заболевания, и имеет скрытый (латентный) характер течения,
  • Является осложнением при длительном диализном лечении почек,
  • Старческие изменения в обменных процессах и их нарушение, способствующее развитию амилоидных веществ.

О болезни

Амилоидоз почек –  нарушение естественной работы органа, вызванное сбоем в белковом обмене почек. В целом, амилоидоз – это заболевание всей системы организма. Оно характеризуется накоплением в паренхиме почки патологического фибриллярного белка гликопротеида, что приводит к уменьшению функционирующей почечной ткани. В результате скапливается патогенный белок – амилоид, что приводит к неспособности органа правильно фильтровать белок и к дальнейшему его разрушению.

О болезни
О болезни

О болезни
О болезни

Амилоидоз почек, являясь частью общего амилоидоза, также может следствием возникновения подобных проблем в сердце, кишечнике, мозге и печени, а также зачастую являться следствием другой хронической болезни. Вопрос диагностики и лечения этого заболевания является крайне важным, так как оно, во-первых, сложно диагностируемое, во-вторых, приводит к летальному исходу, ибо может привести к хронической почечной недостаточности. Данная болезнь может быть как обусловленной генетически, так и вторичной, то есть возникшей в результате воспалительных процессов, таких как туберкулез, остеомиелит, актиномикоз, ревматоидный артрит, онкология.

О болезни
О болезни

Амилоидоз почек, патогенез

Вещество, амилоид, которое приводит к атрофическим и склеротическим изменениям паренхимы, представляет собой соединение, схожее с крахмалом и возникает в результате синтеза и накопления белково-полисахаридных соединений. В здоровом организме данное соединение не образуется и не вырабатывается, поэтому появление данного вещества является аномальным, что влечет за собой ряд нарушений функций почек.

Существует два варианта возникновения патологии. Амилоидоз может быть первичным, как самостоятельно возникшее заболевание, и вторичным, при развитии других системных нарушениях обменных процессов.

Исходя из патогенетических механизмов, заболевание почек амилоидоз можно разделить на несколько типов:

  • АА-амилоидоз наиболее встречаемый среди всех типов. Развивается чаще как вторичная патология в результате перенесенного артрита и других системных заболеваний. Такого типа вещество амилоид синтезируется в гепатоцитах (печеночных клетках) в период воспаления. В итоге, когда воспалительный процесс приобретает затяжной характер, концентрация этого вещества возрастает и затем происходит накопление в почечной ткани.
  • АТТR-амилоидоз наиболее редко встречающаяся патология. К ней можно отнести семейная множественная нейропатия, во время которой формируется поражение всех отделов нервной системы и системный амилоидоз.
  • К третьему виду амилоидоза и патогенеза его возникновения относят АL-амилоидоз. В данном виде патологического процесса накопление происходит в результате генетических аномалий отвечающих за обменные преобразования, вследствие чего синтезируется амилоид.
  • К причинам, которые могут провоцировать и вызывать амилоидоз почек, этиология, патогенез, относят: туберкулезный процесс в легких, малярию, ревматоидный артрит, остеомиелит, лимфогранулематоз и многое другое.
Читайте также:  Вылечивает ли Фосфоглив гепатит С и как его нужно принимать

Причины

Первопричиной развития амилоидоза сердца является нарушение белкового обмена, сопровождающееся образованием амилоида. Такой метаболический сбой может провоцироваться наследственными причинами, приводящими к развитию семейного амилоидоза. Это заболевание чаще наблюдается среди населения государств Средиземноморья и передается по аутосомно-доминантному типу.

Другой разновидность заболевания амилоидоза сердца является вторичный амилоидоз, который может возникать при длительном течении следующих недугов и состояний:

Причины
  • сифилис;
  • туберкулез;
  • болезнь Крона;
  • ревматоидный артрит;
  • анкилозирующий спондилит;
  • псориатический артрит;
  • актиномикоз;
  • бронхит;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • лимфогранулематоз.

Иногда причиной развития амилоидоза сердца становится длительно протекающая почечная недостаточность. В таких случаях фактором, запускающим нарушение белкового обмена, может становиться гемодиализ.

В более редких случаях амилоидоз сердца выявляется у людей пожилого возраста. Предполагается, что отложение амилоида провоцируется многими сбоями в работе состарившегося организма, вызывающимися различными «накопленными с годами» патологиями – нарушениями в функционировании центральной нервной системы, поджелудочной железе, печени и др. Как правило, в таких случаях амилоидоз сердца обнаруживается только после вскрытия.

Причины

Лечение амилоидоза

Специфического лечения, направленного на устранение амилоидоза, не существует. Объясняется это, прежде всего, разнообразностью клинической картины заболевания. Но есть терапевтические подходы, с помощью которых можно значительно замедлить развитие патологии. Именно на них делается особый акцент.

Основными являются следующие принципы лечения амилоидоза:

  1. Применение химиотерапевтических препаратов в высоких дозировках. Этот метод сочетается с трансплантацией стволовых клеток.
  2. Химиотерапия как самостоятельный метод лечения.
  3. Лечение основной патологии при вторичной природе амилоидоза.
  4. Операция по пересадке печени, почек, сердца.

Прогноз

До сих пор, несмотря на успехи медицины, гибель пациента от хронической почечной недостаточности на фоне амилоидоза встречается достаточно часто. Летальный исход может возникать не только от течения основного заболевания – почечного амилоидоза, но и от сопутствующей патологии: вследствие кишечных расстройств, обострения ревматоидного артрита и других причин.

В том случае, если у пациента выставлен диагноз не только почечного, но генерализованного амилоидоза, прогноз негативный. У таких пациентов срок выживаемости с учетом применения всех современных методов лечения, составляет всего лишь полтора года, в среднем, от момента постановки диагноза.

Дело в том, что даже пересадка почек не спасает пациента от гибели, поскольку при генерализованном амилоидозе поражается печень, сердце, и другие органы. В последние годы появились данные о том, что продлевать жизнь таких тяжелых пациентов можно с помощью пересадки костного мозга, но пока эти методы ещё не распространены в клинической практике.

Поделиться:

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Врачи должны рассмотреть возможность амилоидоза сердца всякий раз, когда у человека сердечная недостаточность по необъяснимым причинам, особенно если одышка и отек являются наиболее заметными симптомами.

У человека с впервые возникшей сердечной недостаточностью наличие низкого артериального давления, увеличенной печени, периферической невропатии или белка в моче также должно указывать на возможный амилоидоз сердца.

Как диагностируется амилоидоз сердца?

Электрокардиограмма при заболевании может показать низкое напряжение (т.е., электрический сигнал значительно слабые, чем обычно), но обычно именно эхокардиограмма дает наилучшие сведения о правильном диагнозе.

Эхокардиография часто показывает утолщение сердечной мышцы обоих желудочков. Кроме того, сами амилоидные отложения часто создают на эхо-изображении характерный «сверкающий» вид внутри сердечной мышцы. Также довольно часто видны сгустки крови в сердце.

В то время как эхокардиограмма обычно ведет к постановке правильного диагноза, для точного определения диагноза необходима биопсия ткани, которая показывает амилоидные отложения. У людей с AL амилоидозом биопсию часто можно получить из брюшной полости или из биопсии костного мозга. Однако при амилоидозе TTR (а иногда и при AL-амилоидозе) необходима именно биопсия сердца. Биопсия сердца обычно проводится методом катетеризации сердца.

Особенности болезни

Амилоидный нефроз в урологии представлен не таким уж и большим числом клинических случаев. Речь идет в среднем о проценте-трех от всех других заболеваний почек. Системный амилоидоз зачастую представлен именно почечным заболеванием. Для системного течения заболевания характерно накопление в секрете амилоида. Обнаружиться вещества могут внутри простаты, предстательной железы. Амилоидные тельца нередко провоцируют нефроз.

В целом, заболевание делится на пять форм, которые формируются с учетом этиопатогенетических механизмов. Речь идет о следующих формах:

  • идиопатическая;
  • семейная;
  • приобретенная;
  • старческая;
  • локальная опухолевидная.

Стоит отметить, что лечение амилоидоза почек, применяющееся при первичном или идиопатическом течении, назначается без учета причин и механизмов возникновения болезни, поскольку современной науке при таком заболевании они попросту неизвестны.

Особенности болезни

Заболевания семейного характера, передающиеся по наследству, обуславливаются генетическим дефектом образования в организме белков фибриллярного типа. Вторичный амилоидоз почек, который считается приобретенным, развивается при присутствующих нарушениях иммунитета. Основой старческой формы заболевания будет иволютивное изменение белкового обмена. С природой происхождения локального опухолевого амилоидоза ученые пока что тоже не разобрались.

Читайте также:  9 способов очистить печень в домашних условиях

В зависимости фибриллярного белка, который содержится в амилоиде, могут различаться разные формы заболевания. Во врачебной практике для их обозначения используются аббревиатуры. АА-тип подразумевает под собой вторичный вариант заболевания, амилоида при этом содержит а-глобулин сывороточного типа. Для идиопатической формы заболевания используется обозначение AL, что говорит о присутствии легких цепочек Lg. Под типом АTTR понимается как семейный, так и старческий амилоидный нефроз. В обоих случаях присутствует белок транстиретин. Тип АB2М является диализным. Присутствуют и другие обозначения заболевания, но это наиболее часто встречающиеся.

Только вторичная форма рассматривается как осложнение основного заболевания. Остальные представлены в виде ассоциирующихся с самостоятельными единицами. С учетом того, с какими именно железами или органами решил поработать амилоид, могут выделяться другие категории заболевания. Вне зависимости от того, к какому именно типу или к какой форме заболевание относится, при его течении амилоидные тельца вытесняют специфические структурные элементы. В итоге соответствующие органы, пусть то поражение простаты или почек, теряют свои функции при заболевании.

Прогноз заболевания

Развитие почечного амилоидоза обусловливается протеканием основной патологии и темпами развития недуга. Усугубляет прогноз возникновение тромбоза, кровотечений, добавление случайных инфекций, пожилой возраст пациента.

При образовании недостаточности почек выживаемость ограничивается годом. Выздоровление обусловливают своевременное посещение нефролога и раннее диагностирование заболевания, интенсивная терапия и абсолютная ликвидация патологии.

Будет появление осложнений амилоидоза:

  • сахарный диабет;
  • недостаточность функционирования печени;
  • кровоизлияния органов ЖКТ;
  • недостаточность работы почек;
  • язвенные болезни пищевода и желудка;
  • хроническое нарушение работы сердца.
Прогноз заболевания

Продолжительность жизни при данном заболевании увеличивается после проведения гемодиализа

Развитие осложнений провоцирует усугубление прогноза. После проявления симптоматики сердечных патологий средняя продолжительность жизни не превосходит и пары месяцев. В случае хронической недостаточности почек пациенты живут около года.

Продолжительность увеличивается после проведения гемодиализа. Прогноз вторичного типа патологии обусловливается перспективой лечения заболевания. Пожилых пациентов поражает тяжелое течение амилоидоза.

С какой стороны ожидать «врага»

Амилоидоз сердца берет начало с момента, когда в организме происходит нарушение белкового обмена. Во многих случаях отследить факторы амилоидоза сердца практически нет возможности. Семейный амилоидоз передается посредством аутсосмно-доминального типа передачи болезни. Наследственным амилоидозом сердца страдают в большинстве случаев жители Средиземноморья.

Более подробно учеными изучается вторичный амилоидоз. Его развитие сопрягается с продолжительным развитием таких заболеваний, как:

С какой стороны ожидать «врага»
  • ревматоидный артрит;

  • болезнь Крона;
  • сифилис;
  • актиномикоз;
  • лимфогранулематоз (хроническая гранулематозная болезнь);
  • бронхит;
  • туберкулез;
  • бронхоэктатическая болезнь;
  • псориатический артрит;
  • анкилозирующий спондилит.

В некоторых случаях пациенты, имеющие хроническую почечную недостаточность, получают такую патологию.

IQ медицина - лечимся с умом