Болезнь (синдром) Рейно: симптомы и лечение

Геморрагический синдром представляет собой сборное понятие, характеризующее нарушение свертываемости крови в сторону повышения кровоточивости по причине изменений в системе гемостаза. Причиной может стать как расстройство со стороны сосудистой стенки, так и патология самих клеток крови.

Причины синдрома Титце

Точные причины появления патологии хрящевых участков ребер на сегодняшний день до конца не выяснены. Но в анамнезе больного всегда выявляются негативные факторы, давшие толчок к развитию заболевания. Так, синдром Титце может быть вызван:

  • Систематическими тяжелыми и умеренными физическими нагрузками на плечевой пояс и грудную клетку;
  • Микротравмами, появляющимися вследствие регулярных травм и ушибов грудной клетки (у спортсменов, занимающихся единоборствами);
  • Тяжелыми инфекционными заболеваниями;
  • Аллергическими поражениями;
  • Болезнями дыхательных путей;
  • Дефектами метаболизма в соединительной ткани (при артрозе, артрите, коллагенозе и т. д.).

Также причинами синдрома Титце может быть понижение иммунологических свойств организма при аутоиммунных заболеваниях и хирургическое вмешательство в области грудной клетки, провоцирующее нарушение кровообращения и инфицирование тканей.

Что такое Синдром Ретта?

Синдром Ретта является наследственным заболеванием, психоневрологического генеза. Развивается в основном у девочек и приводит к развитию умственной отсталости.

Что такое Синдром Ретта?
Что такое Синдром Ретта?

Данный синдром впервые описал невролог из Австрии Андреас Ретт.

Что такое Синдром Ретта?
Что такое Синдром Ретта?

Особенности патологии заключаются в том, что ребенок до 18 месяцев развивается хорошо, но затем у ребенка начинают исчезать приобретенные, раннее, навыки: нарушается речь, двигательная активность, предметно-ролевая игра.

Что такое Синдром Ретта?
Что такое Синдром Ретта?

Появляются однообразные движения рук, не преследующие какой-либо цели. Нередко ребенок их потирает и заламывает.

Что такое Синдром Ретта?
Что такое Синдром Ретта?

Андреасом Реттом были обследованы две девочки, у которых он отметил регрессивный тип психоневрологического расстройства, проявляющийся движениями рук, напоминающих мытье.

Что такое Синдром Ретта?

Что такое синдром Титце: краткие сведения о хондрите

Хондрит, несмотря на заботливые подсказки авто-словарей IOS-систем, происходит не от слова «хандра», хотя возможно и здесь не обходится без вредоносного влияния депрессий и стрессов, замедляющих все жизненные процессы в организме.

Хондрит буквально переводится как хрящевое воспаление, но фактически — это любая неуточненная патология, происходящая в хрящевом слое.

Как известно, концевая часть ребер, соединенная с грудиной, состоит из хряща, и именно здесь проявляется реберный хондрит.

  • Чаще всего он затрагивает второе ребро (частота — 60%).
  • Второе место по частоте — у 3-го и 4-го ребра (30%).
  • Наконец, всего 10% вероятности того, что синдром Титце затронет 1-е, 5-е или 6-е ребро.

Частота заболеваемости не зависит от пола — и мужчины, и женщины болеют сим недугом одинаково часто. «Любимый» возраст для этой болезни — от 20 до 40 лет, то есть возрастным реберный хондрит никак не назовешь, скорее — это болезнь молодых.

Патология была описана в 1921 г. немецким хирургом Титце, с тех пор она называется синдромом Титце, реберным хондритом, а иногда костнохондральным синдромом. Существует также еще один диагностический термин — перихондрит.

Что является причиной синдрома Титце

Есть предположения (железных доказательств, как водится, нет), что синдром Титце могут инициировать:

  • частые ОРВИ, особенно осложненные бронхитом;
  • изнурительный кашель, буквально расшатывающий грудную клетку (при сильном кашле и реберной дистрофии возможны даже переломы);
  • постоянные спортивные нагрузки и повреждения ребер (переломы, ушибы, вывихи);
  • алкоголизм и наркомания;
  • скудное питание (в плане поставок кальция, коллагена и витаминов хрящам);
  • внутриобменные нарушения;
  • торакотомия (операция со вскрытием грудной клетки).
Читайте также:  Лечение бессонницы лекарствами и народными средствами

Патогенез

На основании микроскопических данных были получены данные о том, что в пораженной хондритом надхрящнице и хряще ребре происходит асептическое воспаление, то есть не обычное «горячее», которое сопровождается температурой (местной и общей), выпотом и гипотермией — эти симптомы характерны для артритов, а «холодное», бессимптомное.

Но хрящи претерпевают структурные изменения, в них происходит:

  • отложение солей кальция;
  • гиперпластические и метапластические процессы;
  • дистрофия с образованием вакуоль;
  • перестройка костных перегородок;
  • внедрением хрящей в костную ткань.

Первые признаки

Болезнь Рейно проявляется следующим образом:

  • у человека бледнеют пальцы конечностей;
  • возникает ощущения покалывания;
  • конечности немеют;
  • у пациента нарушается приток крови к пальцам, они приобретают синюшный оттенок;
  • ощущается боль в конечностях;
  • повышается температура;
  • повышается артериальное давление;
  • наблюдаются головные боли и головокружения;
  • возникают сложности с координацией движений конечностей.
Первые признаки

При согревании и эмоциональной стабильности симптомы проходят не сразу, конечности приобретают красный окрас. Данные симптомы также могут касаться не только конечностей, но и ушных раковин, кончиков губ, кончика носа. Часто болезнь Рейно сопровождается сильнейшими мигренями. При появлении перечисленных признаков необходимо в срочном порядке обратиться к специалисту, который проведет диагностику и рекомендует адекватное лечение недуга.

Диагностика

Только после полного осмотра пациента специалист может поставить диагноз. Диагноз считается достоверным при выявлении сопутствующих заболеваний кожного покрова (доброкачественная либо злокачественная опухоль, преждевременные морщины) и катаракте, а также минимум ещё четырех вышеперечисленных симптомов.

Абсолютное исключение прогерии возможно лишь в подростковом возрасте, пока ребёнок еще не сформирован. Заболевание более выражено после 30-ти.

Для подтверждения диагноза пациенту назначают рентген, кожную биопсию, пренатальную ДНК-диагностику, анализ на мутации в гене RECQL2 и тест на наличие сахара в крови, чтобы удостовериться в наличии или отсутствии диабета.

Принципы лечения

Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.

Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).

Принципы лечения

Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.

При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.

Методы диагностики

Очень часто простой обыватель задается вопросом – пекталгия что это за болезнь и какие последствия она может иметь для человеческого организма и его нормального функционирования. Любой специалист сможет ответить на это достаточно развернуто и его ответ, чаще всего, будет содержать несколько этапов развития болезни:

  1. Сначала формируется из-за ряда вышеперечисленных факторов остеохондроз, который сопровождается своими симптомами, один из которых – это левосторонняя пекталгия.

  2. Если не лечить отклонение, то оно продолжает прогрессировать. Из-за неправильного положения позвонков начинают страдать хрящевые ткани между ними — диски уплощаются, начинают выбухать за свои естественные анатомические положения. В результате чего образуется протрузии диска.

  3. Если и дальше продолжать игнорировать дегенеративные процессы в собственном организме, то происходит разрыв фиброзного кольца, составляющего оболочку пульпозного ядра межпозвонкового диска. В результате чего возникает экструзия, а затем грыжа позвоночника.

Читайте также:  10 гарантированных способов впасть в депрессию

Конечно, в некоторых ситуациях этот процесс может занять практически всю жизнь человека. Но это только в том случае если иммунитет достаточно силен, а человек ведет правильный образ жизни с рациональным питанием и умеренными физическими нагрузками. Но если вдруг один из внешних факторов начинает угнетать состояние здоровья, например, человек перестает питаться правильно, а его рацион является неполноценным, то это только ускорит процесс разрушения хрящевых и костных тканей.

Именно поэтому так важно при малейших подозрениях на неправильную работу опорно-двигательного аппарата обратиться к неврологу и ортопеду. Они для того, чтобы выставить правильный диагноз, назначат соответствующие методы диагностики, к которым относятся:

  • рентгенография соответствующего отдела спины, которая позволит определить насколько правильно расположены костные структуры или наоборот, они отклонились от своего анатомические правильного положения;

  • КТ (компьютерная томография) или МРТ, которые позволяют определить точную локализацию поражения и степень вовлеченности в дегенеративный процесс мышечных и сухожильных тканей, а также нервных корешков.

Методы диагностики

Очень важно, для максимально корректной постановки диагноза также обратиться к таким специалистам, как:

  • маммолог;

  • пульмонолог;

  • кардиолог;

  • гастроэнтеролог.

Вашими лечащим врачами в этом случае должен стать тандем – ортопед – невролог. Так как ортопед будет анализировать некорректное расположение и изменения в костных и хрящевых структурах. А невропатолог будет устранять негативное влияние вышеописанных факторов на нервную систему человека.

Как видно из всего вышеописанного, пекталгия при грудном остеохондрозе имеет определенные симптомы, установив которые необходимо назначить правильное лечение, которое чаще всего заключается в комплексном воздействии.

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Независимо от формы геморрагических нарушений, врачу предстоит выяснить точную их причину и определить тактику лечения, которое должно быть направлено на патогенетические механизмы патологии и устранение негативной симптоматики.

Объем лечения, применяемые способы и его продолжительность зависят от разновидности геморрагического синдрома и могут сильно различаться для разных пациентов. Используются:

  • Препараты свертывающей системы крови, полученные от доноров;
  • Свежезамороженная плазма;
  • Гепарин при ДВС-синдроме;
  • Солевые и коллоидные кровезаменители;
  • Цитостатики и иммунодепрессанты;
  • Аскорбиновая кислота, рутин, комбинированные препараты (аскорутин).
  • Хирургические операции — удаление селезенки, пункция гематом, перевязка кровоточащих крупных сосудов, выскабливание полости матки и др.;
  • Препараты железа в случае анемизации на фоне кровопотерь.

Гемофилии и заместительная терапия

При наследственных коагулопатиях единственным способом устранить кровоточивость считается трансфузия отсутствующих или недостающих факторов свертывания, то есть заместительная терапия. Она проводится при гемофилии, болезни Виллебранда и других заболевания. Применяется криопреципитат, содержащий различные факторы свертывания крови, а также фактор Виллебранда и фибриностабилизирующий фактор. В настоящее время получены синтетические аналоги факторов, однако применение их ограничено высокой стоимостью.

Восьмой фактор свертывания достаточно быстро выводится из организма, поэтому при лечении гемофилии его и свежезамороженную плазму вводят три и более раз в сутки в количестве 10 мл/1 кг массы тела. Запрещено смешивать препараты от гемофилии с другими компонентами крови и трансфузионными средами, вводить их следует в вену струйно.

При наличии кровоизлияний в суставы и межмышечные пространства показано более интенсивное лечение средствами от гемофилии. Если диагностированы лишь наружные не слишком сильные кровотечения, достаточно применить местные кровоостанавливающие средства (тромбопластин, гемостатические губки).

Читайте также:  1, 2, 3 и 4 степень тугоухости — симптомы, лечение и прогноз

Внутрисуставные кровоизлияния могут потребовать хирургической операции, состоящей в пункции сустава и извлечении жидкости с последующим введением в полость глюкокортикостероидов. В последующем пациенту предстоит восстанавливать двигательную функцию посредством специальных упражнений, исключающих повторное кровоизлияние.

При коагулопатиях назначается викасол в количестве 30 мг ежесуточно. При геморрагиях на фоне продолжительного лечения антикоагулянтами в больших дозах первым делом производится их отмена. Не повредит прием рутина или его производных для укрепления сосудистых стенок.

ДВС-синдром

Лечение и профилактика геморрагического синдрома

Одной из наиболее опасных форм геморрагического синдрома считается диссеминированное внутрисосудистое свертывание, которое требует ранней диагностики и дифференцированного подхода в лечении с точным расчетом доз и выбором составов инфузионных растворов.

Гиперкоагуляция в начальной стадии ДВС-синдрома предполагает применение гепарина для остановки массивной внутрисосудистой агрегации форменных элементов. В фазу гипокоагуляции нарастает кровоточивость, требующая введения антипротеаз (контрикал), свежезамороженной плазмы, факторов свертывания, фибриностата, коллоидных и кристаллоидных растворов.

Применение глюкокортикоидов

Наследственная иммунная тромбоцитопеническая пурпура лечится глюкокортикостероидными гормонами, в тяжелых случаях необходима операция по удалению селезенки (спленэктомия). Если заболевание не поддается лечению гормонами, а геморрагии продолжаются даже после спленэктомии, назначаются цитостатики и иммунодепрессанты (циклоспорин А).

Длительность гормональной терапии определяется ее эффективностью в отношении симптоматики и числа тромбоцитов в крови. Если при уменьшении дозы преднизолона развивается рецидив, то дозировку снова повышают.

Телеангиэктазии не поддаются вышеперечисленным способам лечения. В части случаев снизить кровоточивость помогают препараты половых гормонов, а также средства эстетической медицины — лазер, эндоваскулярная коагуляция и т. д.

При наружных кровотечениях применяют консервативные и хирургические способы их остановки: носовые тампонады, гемостатические губки после экстракции зуба, выскабливание полости матки при неэффективности других методов. В сложных случаях пациентам удаляют участки желудка или кишечника, ушивают кровоточащие крупные сосуды.

Симптоматическое лечение

Следует учитывать, что излишняя кровоточивость рано или поздно может привести к развитию анемического синдрома, поэтому пациенты должны регулярно сдавать общий анализ крови для контроля уровня гемоглобина и эритроцитов.

С целью устранения анемии показаны препараты железа (феррум-лек, сорбифер дурулес, тардиферон) и коррекция питания в сторону белковых продуктов, мяса красных сортов, железосодержащих фруктов и овощей. Показаны поливитаминные комплексы, антигипоксанты и антиоксиданты.

Прогноз для жизни при синдроме Луи-Бар

Несмотря на тяжесть заболевания, при своевременной диагностике и лечении можно продлить и облегчить жизнь ребенка. С этой целью разработана паллиативная терапия для таких пациентов. К сожалению, аномалия Луи-Бар может прогрессировать быстро. В этом случае продолжительность жизни составляет 2-3 года. Иногда заболевание не развивается в течение нескольких лет. При этом продолжительность жизни значительно увеличивается. Максимальным возрастом пациентов считается 20-30 лет. В большинстве случаев причинами смерти являются инфекционные и опухолевые процессы, иногда – неврологические нарушения.

Прогноз для жизни при синдроме Луи-Бар

Осложнения

Осложнения при синдроме Картагенера, как правило, происходя в том случае, когда проводится поздняя диагностика. Так, например, если ребенок перенес однажды бронхит, далеко не каждый специалист может подозревать наличие подобного заболевания. Однако с многократным появлением вирусологической или инфекционной болезни, оно приобретает новую, хроническую форму. Поэтому бороться с симптоматикой становится намного сложнее.

Осложнения синдрома Картагенера

Важно отметить, что зеркальное расположение органов также может вызывать ряд осложнений:

  1. неправильное функционирование мочеполовой системы,
  2. гинекологические и урологические заболевания, вызывающие бесплодие.

В некоторых случаях может понадобиться операционное вмешательство.

IQ медицина - лечимся с умом