Что такое миастения: причины, проявления и лечение заболевания

Миастения относится к группе хронических прогрессирующих заболеваний мышечной системы, основным проявлением которых является патологически выраженная утомляемость мышечной ткани. Происхождение таких заболеваний связано с расстройством нервно-мышечной передачи. Этот механизм объясняет термин “синаптические болезни”, которым обозначаются в некоторых источниках миастения и миастенические синдромы.

Причины возникновения

Причинами возникновения данной патологии служит блокада холинергической нервно-мышечной передачи, которая возникает в результате связывания постсинаптических холинорецепторов специфическими антителами. Такая ситуация возникает в результате нарушения регуляции иммунных процессов.

Первопричиной аутоиммунного поражения холинергических рецепторов служит нарушение функционирования вилочковой железы. Антитела, образующиеся к рецепторам тимоцитов и других клеток органа, реагируют со сходными в антигенном отношении ацетилхолиновыми рецепторами, расположенными на мышечных клетках.

Местоположение вилочковой железы (тимуса)

Нередко возникновение миастении сочетается с тимомой (опухолью вилочковой железы). Наиболее часто такая закономерность встречается у пациентов в возрасте 50-59 лет. Согласно статистическим данным, в этих случаях заболевание характеризуется острым началом и наиболее злокачественным, с неблагоприятным прогнозом, течением. Для миастении на фоне тимомы характерен высокий показатель летальности.

Общие сведения. Миастения– что это за болезнь?

Миастения – это болезнь, поражающая мышцы и нервы. Главной характерной особенностью данного состояния является мышечная слабость. Миастению еще называют астеническим бульбарным параличом. В первую очередь при данном заболевании поражаются мышц лица, глаз, губ, языка, шеи, глотки. Однако процесс поражения может настигнуть любую мышцу тела.

Развивается данный недуг из-за затруднения передачи от нервов сигнала, который должен приводить мышцы в движение. Возникает патология вследствие нарушения в организме обмена ацетилхолина. Если рассматривать организм человека в общем, то он представляет достаточно сложный электрохимический механизм, который двигается с помощью работы мышц. Так, работу конечностей человека обеспечивает скелетная мускулатура, деятельность внутренних органов и сосудов — гладкая мускулатура. Для мышц скелетной мускулатуры сигналы передаются через двигательные нервы. Электрический импульс в месте, где нерв присоединен к мышце, передается с помощью ацетилхолина – особенного химического вещества. Ацетилхолин попадает из нерва в щель между нервом и мышцей, вследствие чего происходит электрический разряд, который обеспечивает сокращение мышцы. В случае проявления миастении в организме происходят изменения в системе синтеза и выброса данного химического вещества. Вследствие этого следующий импульс каждый раз сложнее подходит к мышце, поэтому производить движения человеку становится труднее. Позже движения мышцы прекращаются полностью. Подобное состояние принято называть синдромом патологической мышечной утомляемости.

Читайте также:  Лицевой гемиспазм. Лицевой параспазм. Блефароспазм

Лечение и прогноз при миастении

Миастения относится к хроническим патологиям аутоиммунной природы, которым свойственно прогрессирование слабости определенных групп поперечнополосатых мышц. В патологический процесс вовлекаются главным образом люди от 20 до 30 лет, однако, патология наблюдается в детском организме и у пожилых людей. Большая часть больных (в среднем 65%) составляют лица женского пола.

Лечебная методика

Целями лечебных мероприятий при слабости мышечных волокон являются:

  • Нормализация (в сторону улучшения) передачи нейронного импульса к мышечным волокнам.
  • Угнетение аутоиммунного процесса.

При достижении первой цели в неврологической практике используются антихолинэстеразные средства:

  • Оксазил;
  • калимин (пиридостигмина бромид);
  • прозерин.

Дозировка  приписанного лекарственного средства и график приема подбирается строго в индивидуальном порядке в зависимости от уровня тяжести и формы патологического процесса, а также определенных тонкостей клинического течения патологического процесса.

С целью минимизации риска возникновения побочного действия от названных препаратов рекомендовано дополнительное применение верошпирона, оротата калия и эфедрина.

С целью угнетения аутоиммунного патпроцесса назначаются глюкокортикостероидные препараты – преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон и прочие. Дозировка названных средств также  как и основных препаратов подбирается индивидуальным порядком.

В случае достижения ожидаемого эффекта ( регресс клинической картины) дозировка гормонсодержащего препарата постепенно снижается до поддерживающей, Следует отметить, что полностью медсредство не отменяется, в противном случае возможен возврат патологического процесса с удвоенной силой.

В случае неэффективности гормональной терапии, либо у пациента выявляется индивидуальная непереносимость такого средства, больному назначается иммуносупрессорный препарат: циклофосфан, азатиоприн и прочие. Подбор дозы иммуносупрессоров проводится исключительно в стационарных условиях и под контролем иммунограммы.

Тяжелое течение миастенического синдрома требует параллельного применения глюкокортикоидов и иммуносупрессоров.

Лечение и прогноз при миастении

У пациентов с наличием онкологического процесса в вилочковой железе (и, соответственно, моложе 60 лет) показан  метод хирургического вмешательства с целью полного или частичного иссечения вилочковой железы (тимэктомия).

После частичного иссечения  вилочковой железы и при наличии повреждения нейромышечной передачи к глазным мышцам (глазная форма), а также лицам пожилого возраста показана рентгенотерапия в соответствии с существующим протоколом лечения.

Читайте также:  Кратковременные и внезапное головокружение

Лечебный комплекс при миастеническом кризе

Миастенический криз с наличием дыхательной недостаточности относится в группу патологических состояний, при которых прибегают к трахеостомии либо интубированию трахеи. В этом случае пациента переводят на ИВЛ.

Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды в повышенных дозах, продолжительность применения зависит от динамики симптоматического проявления заболевания.

В медикаментозный комплекс также включают парентеральное введение прозерина.

Дополнительными методами выведения пациента из миастенического состояния является плазмаферез, или экстракорпоральное очищение плазмы от токсических аутоантител.

С целью подержания в нормальных показателях водно-электролитный баланс показана инфузионное лечение – капельное введение физраствора, Трисоль, Дисоль и пр. в сочетании с витаминными препаратами.

Питание пациента в кризовый период осуществляется посредством назогастрального зонда.

Параллельно с медикаментозным лечением допускается терапия народными средствами, которая преследует цель ускорения выздоровления и облегчения состояния. В любом случае применение методики народной медицины должно быть согласовано с лечащим врачом. В качестве народных средств можно назвать, чеснок, репчатый лук и овес.

Важное значение имеет диета больного в лечебном процессе и в период ремиссии. Рекомендуется максимально включить в рацион больного сухофрукты, бананы и печеный картофель.

Осложнения

С помощью ацетилхолина, как описано выше, функционируют и дыхательные мышцы человека. Поэтому вследствие проблем с работой этих мышц может возникнуть резкое нарушение дыхания, вплоть до его остановки. Вследствие этого может наступить летальный исход.

Особенное внимание взрослые должны всегда проявлять к жалобам ребенка. При развитии детской миастении часто ребенок жалуется на то, что он не может крутить педали велосипеда, подняться на возвышение и т.п. Важно разобраться в причинах подобного состояния, ведь при миастении у детей дыхательная недостаточность развивается внезапно.

Читайте также:  Диабетическая энцефалопатия что это такое

Диета при миастении

Больным миастенией диетологи рекомендуют пищу, богатую микроэлементами, участвующими в проведении импульса от нервного волокна к мышечному и в сокращении мышц.

Такая диета несколько компенсирует болезненные изменения в синапсах:

  • Калий в больших количествах содержат сухофрукты, дыня, тыква, некоторые бобовые культуры.
  • Кальций человек получает из молочных продуктов, капусты, спаржи, орехов, желтков яиц.
  • Фосфор, необходимый для более полного усвоения кальция, содержится в рыбе, мясе, печени, гречневой и перловой крупе, орехах.

Больному с бульбарными нарушениями будет легче прожевать и проглотить мелко нарезанную пищу, запивая водой. До открытия АХЭП миастения приводила к быстрой гибели большинства больных, не зависимо от причин возникновения болезни. Теперь возможна более ранняя диагностика симптомов, что увеличивает эффективность лечения.

Появились новые препараты для компенсации болезненного состояния, по крайней мере, частичной. Они дают возможность продлить жизнь больного и заметно повысить её качество. Тимэктомия статистически достоверно улучшает состояние больного и прогноз на будущее.

Оформление статьи: Лозинский Олег

  1. Сенсорная алалия: причины, симптомы, диагностика
  2. Миастения — симптомы, причины и диагностика. Миастения
  3. Последствия сотрясения мозга через несколько лет
  4. Симптом натяжения бехтерева

Лекарства для снижения мышечного тонуса

В некоторых случаях при миастении применяют недеполяризующие мышечные релаксанты:

  • Тракриум;
  • Эсмерон.
Лекарства для снижения мышечного тонуса

Учитывая противопоказания, врач старается не назначать расслабляющие мышцы препараты для лечения пациентов, т. к. у многих больных повышена чувствительность к их действию.

Не используют недеполяризующие миорелаксанты, т. к. во многих случаях у пациента развивается непрогнозируемая реакция на их введение. Препарат Сукцинилхолин вызывает у больного выраженное повышение уровня калия в сыворотке крови и высокую температуру.

У пациентов, страдающих периодическими параличами, возникают приступы, сопровождающиеся мышечной слабостью. Во время операции по удалению вилочковой железы врач не использует миорелаксирующие препараты декомпенсированного действия. Полноценную анестезию обеспечивает Тиопентал натрия.

Лекарства для снижения мышечного тонуса

Применение таблеток при миастении, оказывающих миорелаксирующее действие, находится под запретом для всех категорий больных. Особенно опасны для здоровья пациента Мидокалм, Сирдалуд, Мепротан. Применение миорелаксантов у пациентов с начальной формой болезни вызывает остановку дыхания.

IQ медицина - лечимся с умом