Формы эпилепсии: симптоматическая, идиопатическая и криптогенная

Структурная фокальная эпилепсия – это вариант патологии, сопровождающий симптоматическую, криптогенную, идиопатическую разновидности эпиприпадков у детей и взрослых, когда судорожные импульсы идут из одного отдела мозга, часто височного, что приводит к таким припадкам, которые проявляются в виде судорог ограниченной части тела. Синонимы патологии такого типа – парциальная, локализованная.

Общие сведения

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности. Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения. Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

К фокальной эпилепсии относятся все виды эпилептических припадков, развитие которых связано с наличием локальной зоны патологической электрической активности нейронов в церебральных структурах.

Эпилептическая активность, начинаясь фокально, в дальнейшем может распространяться по коре головного мозга, что приводит к возникновению у пациента вторично-генерализованного приступа. Это отличает их от пароксизмов с первичной генерализаций, при которой очаг возбуждения имеет исходно диффузный характер.

В общей структуре заболеваемости эпилепсией на долю ФЭ приходится 82%. Дебют заболевания в 75% случаев приходится на детский возраст. Чаще всего оно развивается на фоне инфекционного, ишемического или травматического поражения головного мозга, а также врожденных аномалий его развития. На долю вторичной (симптоматической) фокальной эпилепсии приходится 71% случаев.

Основные типы эпилепсии

В современной медицине выделяют несколько видов и типов эпилепсии:

  1. Парциальная, или локальная, фокальная. Характеризируется разнообразными припадками без потери сознания. Такая эпилепсия может быть идиопатической (когда причина не известна) и симптоматической (проявляться в виде симптома другой патологии).
  2. Генерализированная. Характеризируется припадками с потерей сознания. Бывает идиопатической, криптогенной и симптоматической.
  3. Смешанная, когда припадки нельзя четко отнести к генерализированным или парциальным.
  4. Специфические эпилептические синдромы. Например, судороги при лихорадке (фебрильные), которые возникают при токсическом, метаболическом поражении головного мозга.

Таким образом, в классификацию эпилепсии положен принцип локализации эпилептических припадков (локальные или генерализированные), а также их происхождение (симптоматические припадки с точно известной этиологией, криптогенные, когда существует возможная причина, но ее точная роль в возникновении припадков не доказана, идиопатические, когда по данным всех дополнительных методов исследования структурных патологических изменений не выявлено, а роль в этиологии отдается генетическому фактору).

Основные типы эпилепсии

Существует несколько основных типов эпилепсии, которые зависят от причины и локализации патологического очага в головном мозгу

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами

Общая характеристика

Доброкачественная эпилепсия детского возраста с затылочными пароксизмами — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, характеризующаяся приступами, протекающими преимущественно в виде пароксизмов зрительных нарушений и нередко заканчивающимися мигренозной головной болью. Возраст проявления заболевания варьирует от 1 до 17 лет.

Доброкачественная затылочная эпилепсия с ранним дебютом возникает у детей до 7 лет и характеризуется редкими, преимущественно ночными пароксизмами. Приступ, как правило, начинается с рвоты, тонической девиации глазных яблок в сторону и нарушения сознания. В ряде случаев наблюдается переход в гемиконвульсии или генерализованный тонико-клонический приступ [Panayiotopoulos C., 1989; Engel , 2001; Panayiotopoulos…, 2005]. Продолжительность приступов варьирует от нескольких минут до нескольких часов. У этих больных может наблюдаться статус парциальных приступов [Early-onset…, 1997; Темин П.А., Никанорова М.Ю., 1999].

Читайте также:  Слюнокаменная Болезнь-Клиника Диагностика Лечение

Доброкачественная затылочная эпилепсия с поздним дебютом проявляется у детей 3–17 лет и характеризуется зрительными феноменами (переходящие нарушения зрения, амавроз, элементарные зрительные галлюцинации (мелькание светящихся предметов, фигур, вспышки света перед глазами), сложные (сценоподобные) галлюцинации) и «незрительными» симптомами (гемиклонические судороги, генерализованные тонико-клонические судороги, автоматизмы, дисфазия, дизестезия, версивные движения). Приступы преимущественно возникают в дневное время и протекают, как правило, при сохранном сознании. В постприступном состоянии может отмечаться диффузная или мигренеподобная головная боль, иногда сопровождающаяся тошнотой и рвотой [Gastaut H., 1992].

Для больных с этой формой эпилепсии характерны нормальный интеллект и нервно-психическое развитие [Panayiotopoulos C.P., 2004;Panayiotopoulos…,2005].

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ характеризуется нормальной основной активностью и наличием высокоамплитудных моно- или билатеральных спайков, острых волн, комплексов «острая-медленная волна», в том числе имеющих морфологию «роландических», или медленных волн в затылочной или задневисочной областях [Loiseau P., 1993]. Характерным является то, что патологические ЭЭГ-паттерны, как правило, появляются при закрытых глазах и исчезают, когда глаза открыты [Зенков Л.Р., 1996].

Затылочная эпилептиформная активность может сочетаться с генерализованными билатеральными комплексами «спайк-волна», «полиспайк-волна» [Gastaut H., Zifkin B.G., 1987; Gastaut H., 1992]. Иногда эпилептиформная активность при этой форме эпилепсии может быть представлена короткими генерализованными разрядами пик-волновых комплексов частотой 3 кол./с, либо имеет локализацию в лобных, центрально-височных центрально-теменно-височных отведениях (рис. 3.3). Также межприступная ЭЭГ может не нести изменений [Мухин К.Ю. и др., 2004; Atlas…, 2006].

Приступная ЭЭГ может характеризоваться унилатеральной медленной активностью, перемежающейся пиками [Demibilek V., Dervent A., 2004; Koutroumanidis M. et. al., 2005; Panayiotopoulos…, 2005].

При затылочной эпилепсии с ранним дебютом ЭЭГ во время приступа представлена высокоамплитудными острыми волнами и медленными комплексами «острая-медленная волна» в одном из задних отведений с последующим диффузным распределением [Vigevano F., Bureau M., 2005].

При затылочной эпилепсии с поздним дебютом на ЭЭГ во время приступа возникает ритмичная быстрая активность в затылочных отведениях с последующим увеличением ее амплитуды и снижением частоты без постприступного замедления [Atlas…, 2006], могут отмечаться генерализованные медленные комплексы «острая-медленная волна [Gastaut H., Zifkin B.G., 1987].

Фокальная эпилепсия: височная, лобная, структурная и мультифокальная, код по МКБ-10, симптомы, лечение приступов у детей и взрослых, прогноз

Эпилепсия — одно из самых распространенных неврологических заболеваний, которое выражается во внезапном возникновении судорожных приступов.

Возникает она вследствие «ошибок» в работе нейронов головного мозга. В них возникают внезапные электрические разряды. Она может быть генерализованной и фокальной.

Генерализованная эпилепсия характеризуется тем, что нарушения в работе клеток головного мозга распространено на оба полушария головного мозга. Фокальная, в отличие от нее, имеет четкий очаг повреждения.

Общие сведения и код по МКБ-10

У эпилепсии есть множество видов, и каждый из них может быть как генерализованным, так и фокальным. Поэтому в классификации МКБ-10 для нее нет отдельного кода. Код эпилепсии же — G40.

Фокальная эпилепсия имеет несколько форм.

Идиопатическая

Данная форма заболевания возникает, если нервные клетки мозга начинают функционировать в более активном режиме, чем в нормальном состоянии.

Вследствие этого возникает эпилептический очаг, однако — что важно — структурных повреждений головного мозга у больного нет.

На самой ранней стадии патологии организм как бы создает вокруг очага своеобразный «защитный вал». Приступы начинаются, когда электрические сигналы прорываются через эту защиту.

Обычно такая форма возникает из-за повреждений в генах, следственно, она может быть наследственной. Поэтому зачастую первые ее признаки проявляются у детей.

Если вовремя обратиться к грамотному специалисту, идиопатическую эпилепсию можно полностью вылечить. Без лечения она, напротив, приводит к очень серьезным последствиям, включая умственную отсталость.

Данный вид патологии классифицируется по месту локализации очага, и бывает:

Читайте также:  Головокружение при остеохондрозе: причины и лечение

Височная

Диагноз «височная фокальная эпилепсия» ставят, если чрезмерно активные нейроны локализуются в височной доле головного мозга. Эпилептические приступы обычно проходят без потери сознания, могут отсутствовать их предвестники.

У больного могут быть галлюцинации: слуховые, зрительные, вкусовые, тошнота, боли в животе, удушье, дискомфорт в области сердца, страх, измененное ощущение хода времени, аритмия, озноб.

Причинами возникновения височной эпилепсии являются:

  1. У детей:
    • родовая, так же перинатальная травма;
    • гипоксемия — нехватка кислорода в крови;
    • глиоз головного мозга — то есть, образование спайки или шрама, обычно вследствие травмы.
  2. У взрослых:
    • нарушения кровообращения в сосудах головного мозга;
    • инсульт;
    • травмы мозга.

Затылочная

Считается доброкачественной, так же как и височная эпилепсия. Обычно встречается у детей 3-6 лет (76% случаев), но бывает и у взрослых.

Приступы бывают разными: как короткими, примерно десятиминутными, так и длинными, которые могут длиться в течении нескольких часов. Так же и симптомы их нередко сильно отличаются друг от друга. Так,

Формы

Абсансы бывают:

  • типичными (или простыми);
  • атипичными (или сложными).

Простой абсанс – это короткий, внезапно начинающийся и завершающийся эпилептический приступ, не сопровождающийся значительным изменением мышечного тонуса.

Атипичные приступы возникают, как правило, у детей с нарушениями психического развития на фоне симптоматических эпилепсий. Приступ сопровождается достаточно выраженным мышечным гипо- или гипертонусом, в зависимости от характера которого выделяют следующие виды сложного абсанса:

  • атонический;
  • акинетический;
  • миоклонический.

Некоторые авторы вычленяют также разновидность с активным вегетативным компонентом.

В зависимости от возраста, в котором впервые проявляется патологическое состояние, абсансы делятся на детские (до 7 лет) и ювенильные (12–14 лет).

Форма абсанса определяется в ходе диагностики

Комиссия ILAE (Международная лига против эпилепсии) официально признала 4 синдрома, которые сопровождаются типичными абсансами:

  • детская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская абсанс-эпилепсия;
  • юношеская миоклоническая эпилепсия;
  • миоклоническая абсанс-эпилепсия.

В последние годы описаны, изучаются и предложены для включения в классификацию другие синдромы с типичными абсансами: миоклония век с абсансами (синдром Дживонса), периоральная миоклония с абсансами, стимул-сенситивная абсанс-эпилепсия, идиопатическая генерализованная эпилепсия с фантомными абсансами.

Атипичные абсансы встречаются при синдроме Леннокса-Гасто, миоклонически-астатической эпилепсии и синдроме непрерывных спайк-волн медленного сна.

Основные симптомы

Симптомы височной эпилепсии могут быть самыми различными, и зависят они во многом от типа приступов. При простых парциальных приступах сознание больного совершенно не нарушается. Их протекание может сопровождаться возникновением неприятного привкуса во рту, а иногда пациентам кажется, что они ощущают неприятный запах. К другим признакам височной эпилепсии нужно отнести такие:

  • учащенное сердцебиение;
  • озноб;
  • зрительные галлюцинации.
  • Пациент может совершенно не узнавать своих родных и близких, не понимать, где он находится. Состояние отрешенности очень быстро проходит или продолжается несколько суток.

    Сложные приступы в основном протекают с потерей сознания и возникновением автоматических движений. В некоторых случаях кажется, что человек совершенно здоров, однако своим поведением он может навредить себе и другим людям. Обстановку вокруг себя и происходящие события он может воспринимать как то, что происходило с ним в прошлом.

    На первоначальной стадии развития диагностика эпилепсии довольно затруднена тем, что клиническая картина не имеет характерных признаков. Перед приступом или во время него наблюдаются такие симптомы височной эпилепсии, как:

  • чрезмерное потоотделение;
  • Основные симптомы
  • изжога;
  • побледнение кожи;
  • тошнота;
  • боли в брюшной полости;
  • ощущение недостатка воздуха;
  • аритмия.
  • В запущенных случаях болезнь может спровоцировать изменение психики, в связи с чем человек становится мнительным, забывчивым, агрессивным. Не исключена также замкнутость, снижение коммуникабельности.

    Прогнозирование

    Самое главное правило для составления дальнейшего прогноза зависят исключительно от ее причин развития. При использовании медикаментов справиться с болезнь получается только 35% пациентов. Чаще всего консервативный прием помогает только к снижению припадков, но не полному избавлению.

    В результате хирургических процедур выздоровление происходит практически в 50% случаев, а 70% больных отмечается уменьшение частоты эпи-симптомов. В некоторых ситуациях операция может вызвать нарушения речевого аппарата, алексию, мнестические сбои и другие осложнения.

    Читайте также:  “Первые признаки инсульта и микроинсульта”

    Образ жизни больных мужчин и женщин

    Благодаря возможностям современной медицины, эпилептики могут вести обычный образ жизни. Однако, он должен соблюдать некоторые правила, предотвращающие развитие припадка:

    1. Избегать мест большого скопления людей, изменений климата, часовых поясов.
    2. Беречься от стрессов.
    3. Не употреблять алкоголь.
    4. Не находиться длительное время на солнце, в бане, сауне, чтобы не спровоцировать перегревание.
    5. Соблюдать режим дня. Для пациента важен полноценный сон, чередование труда и отдыха, правильное питание.
    6. Больные могут заниматься спортом, но участие в соревнованиях запрещено.

    Что касается беременности и родов, то на этот счет нет однозначного мнения. По статистике, 90% женщин, страдающих эпилепсией, нормально вынашивают и рожают здоровых детей.

    Абсолютными противопоказаниями к беременности являются:

    Образ жизни больных мужчин и женщин
    1. Частые генерализованные приступы, не поддающиеся медикаментозному лечению.
    2. Видимые расстройства личности женщины.
    3. Эпистатус.

    В остальных случаях беременность не противопоказана. За полгода до зачатия женщина должна пройти полное обследование и обсудить с лечащим врачом тактику ведения беременности и возможные риски.

    Актуальным является вопрос воинской службы с данной болезнью. Молодые люди, страдающие эпилепсией, могут быть призваны в армию с категорией Б4 (годен с незначительными ограничениями), если они не принимают противосудорожных препаратов и у них не было приступов последние пять лет.

    В остальных случаях призывник попадает под категорию В и увольняются в запас.

    Лечение фокальной эпилепсии

    Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др. При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии. Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

    Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности. В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция. Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

    Прогноз фокальной эпилепсии

    Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста. Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга. Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

    Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

    Лечение эпилепсии

    Неврологи Юсуповской больницы проводят комплексную терапию эпилепсии. Она направлена на снижение частоты появления эпилептических приступов и прекращение приёма лекарств во время ремиссии. Лечение эпилепсии проводят следующими препаратами:

    • Барбитуратами;
    • Гидантоинатами;
    • Сукцинимидами;
    • Вальпроевой кислотой;
    • Нейролептиками.

    Идиопатическая фокальная эпилепсия протекает доброкачественно. Она требует симптоматического лечения. При фокальных формах с припадками, которые появляются сериями 2-3 раза в месяц и сопровождаются нарастанием психических расстройств, нейрохирурги выполняют операцию.

    Прогноз при эпилепсии в случае соблюдения врачебных рекомендаций, своевременном приёме препаратов, благоприятный. При возникновении приступов, которые сопровождаются потерей сознания, пациенту может быть определена инвалидность. Чтобы этого не допустить, записывайтесь на приём к неврологу Юсуповской больницы онлайн или звоните по номеру телефона контакт-центра в любой день недели независимо от времени суток.

    Алексей Владимирович Васильев

    Руководитель НПЦ болезни двигательного нейрона/БАС, кандидат медицинских наук, врач высшей категории

    IQ медицина - лечимся с умом