Проявление симптомов синдрома Бернара-Горнера

Синдром Горнера – патологическое расстройство вегетативной нервной системы, обусловленное нарушением симпатической иннервации. В большинстве случаев данный клинический признак связан с определенными заболеваниями, однако у синдрома Горнера существует переходящая идиопатическая форма, которая не связана не с какими известными патологиями, а клинические признаки данной формы регрессируют самостоятельно без проведения какого – либо лечения

Симптомы и признаки синдрома Горнера

Существует несколько достаточно специфических признаков, которые свидетельствуют о развитии у пациента синдрома Горнера. Наличие всех нижеперечисленных признаков не обязательно, однако не менее двух из них должно присутствовать, это:

  • Сужение зрачка (Миоз)
  • Опущение верхнего века, вследствие чего происходит сужение глазной щели (Птоз)
  • Приподнятое нижнее веко (Перевернутый птоз)
  • Задержка расширения зрачка – при ярком свете зрачок сужается, а при слабой освещенности напротив – расширяется. При наличии данного патологического процесса замедлен процесс расширения зрачка во время перехода в более темное помещение
  • Западение глазного яблока (Энофтальм)
  • Различный цвет радужки глаз (Гетерохромия). При врожденном синдроме Горнера может наблюдаться на разных глазах различный цвет радужек
  • Неравномерное окрашивание радужки, при котором цветовой пигмент по радужке распространен неравномерно
  • В пораженном глазу наблюдается сниженная выработка слезной жидкости
  •  На пораженной стороне лица уменьшается потоотделение (Ангидроз)
  • Половина лица на пораженной стороне гиперемирована
  • С пораженной стороны оболочка глазного яблока (конъюнктива) более яркой окраски

Симптоматика

Изначально синдром определяют три основных симптома, названных триадой, которые были описаны выше:

  1. Птоз.
  2. Миоз.
  3. Энофтальм.

Наличие всех трёх симптомов одновременно почти всегда может дать основание на обследование по подозрению синдрома Горнера. Стоит учитывать, что страдает только одна часть лица, на которой развилась триада. Кроме того, что нарушаются обычные моторные функции лица и глазного аппарата, врачи часто отмечают нарушение систем потоотделения и слёзотечения, гиперемии и расширяющиеся мелкие кровеносные сосуды. Пострадавший зрачок не способен реагировать не только на свет, но и на целый список лекарственных препаратов.

Если у детей обнаруживают синдром Горнера, вполне стоит ожидать проявление гетерохромии. Из-за расстройства иннервации одного из глазных яблок радужная оболочка будет плохо пигментироваться, а потому глаза у такого ребёнка будут разного цвета.

Диагноз и лечение

Несмотря на типичность признаков, необходимо отличать птоз при синдроме Горнера от опущения века, вызванного другими причинами, например, поражениями головного мозга.

Читайте также:  Бактериальный менингит – виды, симптомы, лечение

Для диагностики используют три теста, которые подтвердили свою специфичность в отношении подтверждения причин происхождения симптоматики СГ.

Первый — тест с кокаином — заключается в закапывании раствора кокаина гидрохлорида в глаз. При данном синдроме после закапывания зрачок не расширяется, тогда как в нормальных условиях кокаин вызывает резкое расширение зрачка вследствие выработки норадреналина.

Патогенетический источник симптоматики выявляет тест с амфетамином, а третий тест с узким световым пучком, направленным снизу, позволяет увидеть и оценить задержку реакции зрачка на свет (анизокория — разница в размерах зрачков на свету).

Идиопатическое состояние может пройти само, а синдром, обусловленный заболеванием, либо исчезает по мере выздоровления, либо сохраняется даже после лечения основной патологии, поскольку проводимость симпатической нервной системы восстанавливается плохо.

Что такое синдром Гарднера?

Существует множество патологий, которые передаются по наследству и закладываются на генетическом уровне. Тем не менее некоторые из них проявляются не сразу, а лишь во взрослом возрасте. Среди таких заболеваний синдром Гарднера. Данная патология относится к доброкачественным новообразованиям, иногда имеет тенденцию к озлокачествлению, то есть переходит в рак.

Описание синдрома Гарднера

Данная патология стала известной сравнительно недавно. Впервые она была описана в середине 20 века ученым Гарднером. Именно он установил связь между доброкачественными образованиями кожи, костей и пищеварительного тракта. Другое название заболевания – это семейный (или наследственный) аденоматозный полипоз.

Что такое синдром Гарднера?

Синдром Гарднера страшен не только многочисленными косметическими дефектами кожи. Считается, что полипоз толстого кишечника переходит в злокачественную форму в 90-95 % случаев. По этой причине патологию относят к облигатным предраковым состояниям.

Дифференциальный диагноз проводят с атеромами, синдромом Рикленгхаузена, одиночными остеомами и полипами кишечника.

Причины заболевания и механизм развития

Синдром Гарднера относится к наследственным патологиям. Он передается на генетическом уровне от родителей и других членов семьи (бабушки или дедушки). Тип наследования данного заболевания – аутосомно-доминантный. Это означает высокую вероятность передачи патологии от родителей детям.

В основе механизма развития синдрома Гарднера лежит дисплазия мезенхимы. Так как из этой ткани формируется кожный покров, кости и слизистая оболочка желудочно-кишечного тракта, наблюдается характерная для этого заболевания клиническая картина.

Что такое синдром Гарднера?

Помимо наследственной предрасположенности дисплазия мезенхимы может сформироваться под воздействием вредных факторов, влияющих на внутриутробное развитие в первом триместре беременности.

Синдром Гарднера: симптомы заболевания

Чаще всего заболевание проявляется в подростковом возрасте (от 10 лет). В некоторых случаях первые симптомы начинаются позже – уже во взрослой жизни. Синдром Гарднера имеет следующие проявления: это новообразования кожи, мягких тканей, костей и пищеварительной системы. Помимо кишечника полипы могут появиться в желудке и ДПК.

Читайте также:  Болезнь Шегрена: аутоиммунное заболевание поддающееся лечению

На коже можно наблюдать атеромы, дермоидные и сальные кисты, фибромы. Также возможно появление доброкачественных образований мягких тканей. К ним относятся липомы и лейомиомы. Все эти новообразования могут встречаться на лице, волосистой части головы, руках или ногах. Помимо этого возникают костные поражения. Они тоже относятся к доброкачественным образованиям, но часто затрудняют функции.

К примеру, остеомы костей нижней челюсти, черепа. Эти наросты мешают жевать, могут давить на мозговые структуры. Самым грозным проявлением заболевания является полипоз кишечника и других органов ЖКТ. В большинстве случаев новообразования слизистой оболочки пищеварительного тракта малигнизируются, то есть переходят в рак. Полипы могут долгое время не давать о себе знать.

Что такое синдром Гарднера?

Чаще всего больные жалуются на осложнения: кишечную непроходимость, кровотечения.

Лечение синдрома Гарднера на Кубе: преимущества

Поражения кожи и полипоз кишечника позволяют поставить правильный диагноз. Лечение синдрома Гарднера проводят во многих странах. К преимуществам клиник Кубы относятся новейшее оборудование, стоимость оперативных вмешательств, высококвалифицированные специалисты со всего мира. Лечение заключается в удалении пораженной части кишечника.

Лечение заболевания

Для улучшения состояния больного современная медицина использует следующие методы:

  • Нейростимуляция. К определенным мышцам или целым участкам лица, в области которых локализовались последствия патологии, крепят электроды и посредством коротких электрических импульсов стимулируют пораженные ткани. В результате этой процедуры улучшается кровообращение, происходит полное или частичное восстановление функций глаз и лица.
  • Пластическая хирургия. Хирургический скальпель, при помощи которого корректируют внешние дефекты, иногда является единственным решением проблемы (при условии, если качество зрения не снижено).
  • Медикаментозный курс лечения. Жизнедеятельность поврежденных тканей лица стимулируют специальными препаратами. Подбор лекарственных средств осуществляется в строго индивидуальном порядке.
  • Кинезотерапия – лечебные физические нагрузки. В основе методики лежит воздействие на чувствительность и функциональность пораженных участков с помощью непосредственного тактильного контакта – массажа.
  • Лечение основного заболевания, на почве которого зародилось заболевание симпатической нервной системы.

Видео: ч

В диагностических целях может быть назначен тест с использованием оксамфетамина, который позволяет обнаружить поражение третьего нейрона симпатического пути. Часто назначают исследование задержки реакции зрачка на свет (при этом пучок света направляется в глаз при помощи офтальмоскопа).

В тех случаях, когда синдром Горнера является самостоятельным заболеванием, а не осложнением другого патологического процесса, он не несет опасности здоровью пациента и не требует лечения.

Читайте также:  Бессонница и головные боли: причины, симптомы и устранение

Как лечить синдром Горнера в случае, когда он носит приобретенный характер, полностью зависит от основного заболевания. Для начала точно диагностируют причину, а затем подбирают оптимальную схему лечения.

Поделись в :Внимание, только СЕГОДНЯ!

Диагностические исследования

Диагноз устанавливается, если выявлена триада Горнера:

  • птоз верхнего и нижнего век;
  • сужение зрачка;
  • отставание в дилатации зрачка.

Существует несколько диагностических методик, позволяющих уточнить истинный синдром:

Диагностические исследования
  1. Закапывание в глаза раствора «М-холиноблокатора», который вызывает дилатацию зрачка. Если реакция отсутствует, то синдром подтверждается, поскольку он снижает способность адаптироваться к изменению освещения.
  2. Препарат «Апраклонидин» относится к альфа-адренергическим агонистам. Под его действием зрачок, пораженный синдромом, расширяется из-за повышенной чувствительной денервации, а нормальный зрачок слегка сужается.
  3. Существует тест для дифференциации пораженного нейрона с помощью «Гидроксиамфетамина», который вызывает высвобождение норадреналина из интактных адренергических нервных окончаний и расширение зрачка. Если через час после воздействия глазных капель оба зрачка расширены, то поражен нейрон 1 или 2 порядка. Если суженный зрачок не может расшириться, то это поражение нейрона 3 порядка.

Синдром Горнера приходится дифференцировать с хроническим увеитом, параличом третьего черепного нерва, апоневротическим птозом, окулярной миастенией. Магниторезонансная томография выявляет новообразования и сосудистые изменения, которые могли спровоцировать синдром Горнера.

Диагностика

В дополнение к общему медицинскому осмотру врач проведет специфические исследования, направленные на выявление первопричины симптомов.

В первую очередь необходимо подтвердить поставленный диагноз, так как врач может подозревать развитие синдрома Горнера только на основании истории болезни и собственной оценки симптоматики.

Офтальмолог может подтвердить диагноз, закапав в каждый глаз пациента специальные капли либо для расширения зрачка, либо для его сужения. Реакция на препарат будет наблюдаться только в здоровом глазу. Сравнивая реакции зрачков, врач может определить, является ли повреждение нерва причиной классического симптома синдрома Горнера.

Осложнения

Нарушение иннервации является предрасполагающим фактором к развитию воспалительных заболеваний переднего сегмента глаза (конъюнктивит, кератит, блефарит). Из-за измененной топографии глазного яблока по отношению к слезной железе возникает её дисфункция, это потенцирует развитие ксерофтальмии. Западение глаза способствует проникновению инфекционных агентов в орбиту. В тяжелых случаях возможно формирование флегмоны или субпериостального абсцесса глазницы. У большинства больных развивается вторичная гемералопия, которая не поддается классическим методам лечения.

IQ медицина - лечимся с умом