Возможности лечения мышечной дистрофии в Германии

Клиницисты выделяют всего девять разновидностей этого патологического состояния, которые имеют существенные различия в зависимости от агрессивности развития, основных характеристик, локализации поражённых волокон, а также возрастных показателей.

Наши врачи

Оплатчикова Маргарита Андреевна Врач-невролог Кирьянова Екатерина Андреевна Врач-невролог Бельская Галина Николаевна Заведующая МКДЦ, д.м.н., профессор, врач-невролог высшей категории Прокопович Мария Евгеньевна Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Гинзберг Марианна Акимовна Врач-невролог, нейрофизиолог. Кандидат медицинских наук Рудниченко Виталий Александрович Врач функциональной диагностики, врач-невролог высшей категории Носкова Татьяна Юрьевна Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Карабанов Алексей Вячеславович Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук Красников Алексей Владимирович Врач-невролог высшей категории. Кандидат медицинских наук

Лечение дистрофии Дюшена в Германии

Немецкие специалисты используют консервативные и физиотерапевтические методы лечения миопатии Дюшена. К сожалению, при выявлении этого заболевания на поздних стадиях терапевтический эффект незначителен. Если же этот патологический процесс верифицирован на начальных этапах его развития, то высококвалифицированным специалистам удается приостановить прогрессирование заболевания и значительно улучшить качество жизни пациента.

Лечение миопатии Дюшена должно быть комплексным и влиять на все звенья патогенеза. В клиниках Германии используются следующие фармакологические средства для терапии этого заболевания:

  • Глюкокортикостероиды – препараты, которые могут на некоторое время приостановить прогрессирование патологического процесса. Стероиды назначаются непродолжительными курсами с обязательным предупреждением возможных побочных действий.
  • Прозерин – препарат, который улучшает передачу нервных импульсов к соответственным участкам мышц. Таким образом мышцы более длительное время поддерживаются в тонусе.
  • Витамины также необходимы для улучшения метаболических процессов, поддержки тонуса мышц пациента.
  • Препараты кальция. Кальций необходимый для нормального сокращения мышечного волокна. Именно поэтому немецкие специалисты назначают его при миопатии Дюшена.

Все назначенные фармакологические средства пациент должен принимать в стационарных условиях под строгим контролем высококвалифицированных специалистов, которые в любой момент могут скорректировать схему лечения.

Также в немецких клиниках используются следующие физиотерапевтические методы лечения миопатии Дюшена:

  • ЛФК. Для детей с миопатией Дюшена ограничивают занятия физической культурой. Немецкие специалисты разрабатывают для каждого ребенка индивидуальные курсы массажа и лечебной физкультуры, которые позволяют снять утомление и напряжение с мышц;
  • Специальные шины для лодыжек или для голени применяются у пациентов с первичными клиническими проявлениями заболевания. Шины рекомендуется одевать на ночь.
Читайте также:  Характеристики, расположение, функции и структура пероксисом

В  клиниках Германии пациенты с миопатией Дюшена имеют возможность не только продлить жизнь с помощью эффективных методов лечения, но и предупредить множественные осложнения заболевания. Кроме того, лечащий врач всегда обучает родителей больного ребенка простым манипуляциям по уходу. Для больного ребенка очень важно находиться в комфортных условиях и дружелюбном окружении высококвалифицированных немецких специалистов.

Разновидности

Клиницисты выделяют несколько наиболее распространённых форм недуга.

Мышечная дистрофия Дюшена. Данную разновидность также именуют в медицинской литературе псевдогипертрофической. Обычно мышечная дистрофия Дюшена начинает прогрессировать уже в детском возрасте. Примечателен тот факт, что этому недугу более подвержены маленькие мальчики, нежели девочки.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена

Болезнь Штейнерта. Эта разновидность патологии является характерной для взрослых людей из возрастной категории от 20 до 40 лет. Редки случаи, когда патология проявляет себя уже в младенческом возрасте. Ограничений, касательно половой принадлежности, дистрофия не имеет. Характеризуется медленным прогрессированием.

Дистрофия этого вида имеет свою характерную черту – патологический процесс затрагивает не только мышцы скелета, но также и структуры жизненно важных органов. У больного возможно появление слабости мышц лица. Стоит отметить, что поражение других групп мышц также не исключено. Характерно медленное расслабление волокон после их предварительного сокращения.

Прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера. Эта разновидность патологии является малораспространенной. Патологический процесс прогрессирует довольно медленно. Прогрессирующую мышечную дистрофию Беккера обычно диагностируют у людей с низким ростом. Прогноз недуга благоприятный. На протяжении многих лет люди с таким диагнозом сохраняют свою работоспособность, и их состояние остаётся удовлетворительным. Инвалидизации способствуют травмы различной степени тяжести, а также сопутствующие болезни.

Юношеская мышечная дистрофия Эрба-Рота. Период проявления её симптомов – от 10 до 20 лет. Прогрессирует медленно. На начальных стадиях развития отмечается атрофия волокон рук и плеч, позже – ног и таза. Во время ходьбы можно отметить изменение осанки человека – грудная клетка отодвигается немного назад, в то время как живот выпячивается вперёд. Больной идёт и переваливается.

Читайте также:  Болезнь Фабри: симптомы, диагностика, лечение, рекомендации

Мышечная дистрофия Эрба-Рота

Мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина. Симптомы недуга проявляются в период от 6 до 52 лет. Чаше всего признаки дистрофии Ландузи-Дежерина выявляют в период с 10 до 15 лет. При этом недуге в первую очередь страдают мышцы лица. Но постепенно при дистрофии Ландузи-Дежерина патологический процесс охватывает также мышечные структуры конечностей и туловища.

Первым симптомом развития болезни является неполное смыкание век. Постепенно перестают полностью смыкаться губы, что обуславливает нарушение дикции. Патология Ландузи-Дежерина у больных протекает достаточно медленно. У пациента длительное время сохраняется способность двигаться, поэтому он может вести нормальный образ жизни. В среднем через 20–25 лет возможно атрофирование мышц тазового пояса, что и становится причиной инвалидизации. В целом можно сказать, что дистрофия Ландузи-Дежерина протекает благоприятно.

Клинические особенности

Симптомы заболевания проявляются до 5 лет. Самые ранние признаки мышечной дистрофии дюшенна включают задержку развития речи, ходьбы.

За этим следует постепенное ослабление и потеря мышц бедра и таза.

У пострадавшего есть проблемы, связанные с поднятием по лестнице со стула.

Клинические особенности

За определенное время наблюдается заметное утолщение мышц голени.

При прогрессивном вовлечении мышц груди, плеча, спины можно увидеть типичную позу.

Ребенок с трудом балансирует и постоянно падает. Вскоре, начинает ходить на носках благодаря сокращению тканей на пятках.

Лопатки, колени, бедра, позвоночник поражаются по мере прогрессирования заболевания, что приводит к сколиозу (искривлению позвоночника).

Пострадавший ограничен инвалидной коляской до 12 лет.

Хотя у большинства пациентов нормальный уровень интеллекта, признаки умственной отсталости могут наблюдаться в небольшом проценте случаев.

Клинические особенности

Мышцы сердца, легких также страдают, что приводит к смерти от респираторной или сердечной недостаточности.

Как только мышцы / респиратора диафрагмы становятся вовлеченными, пациенту становится трудно дышать, он зависит от аппарата для поддержки дыхания.

Причины мышечной дистрофии, факторы риска

Дистрофия передается по наследству. Однако в 35% случаев заболевание провоцирует спонтанная мутация генов из-за нарушения выработки белка. Мужчины подвержены большему риску из-за наличия одной Х-хромосомы. Y-хромосома (ещё одна половая хромосома, имеющаяся у мужчин) не имеет копии гена дистрофина и на развитие мышечной дистрофии влияния не оказывает.

Причины мышечной дистрофии, факторы риска

У женщин риск дистрофии уменьшается благодаря наличию двух Х-хромосом. Даже если одна из хромосом аномальна, здоровый ген может производить достаточно дистрофина. Вероятность передачи по наследству дефектного гена составляет 50%.

Причины мышечной дистрофии, факторы риска

Клиники Германии

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, вызывающие слабость мускулатуры. Поэтому на диагностике и лечение мышечной дистрофии в Германии специализируются многопрофильные клиники университетского уровня. Здесь помогают как детям с дебютом болезни, так и взрослым с выраженными осложнениями.

Бета-Клиник, Бонн. Отделение неврологии и эпилептологии оказывает помощь пациентам всех возрастов, включая маленьких детей. Помимо активного лечения, здесь также проводится реабилитация.

Университетская клиника Ульма. Отделение неврологии является научно-исследовательским центром по разработке терапевтических техник и медикаментов. Это позволяет пациентам получать лечение инновационными препаратами до их поступления в продажу.

Лечение прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера

  • Симптоматическая терапия.
  • Дозированная ЛФК.
  • Глюкокортикостероиды.
  • Хирургическое лечение контрактур.
Читайте также:  Пирамидальные клетки головного мозга. Пирамидные пути человека

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Преднизолон (системный глюкокортикостероид). Режим дозирования: внутрь, в дозе 20-80 мг/сут. на 3-4 приема. Поддерживающая доза 5-10 мг/сут.
  • Метиландростендиол (анаболическое стероидное средство). Режим дозирования: сублингвально, взрослым в дозе 0,025–0,050 г/сут., детям в дозе 1,0–1,5 мг/кг/сут. на 3-4 приема.
  • АТФ (средство, улучшающее трофику мышц). Режим дозирования: в/м, в дозе 1 мл 1% раствора 1–2 раза в сутки. На курс лечения — 30–40 инъекций. Повторный курс — через 1–2 мес.

Обследование при миопатии

Клиническими признаками, характерными для мышечной дистрофии, являются симптомы вялого паралича в разных группах мышц больного человека без признаков поражения двигательных нейронов и периферических нервов. Неврологи всего мира не могут это объяснить.

Доктор Никонов

Мое мнение: белковый отек между мышечными волокнами делает невозможным движения мышц.

Не знание этого феномена приводит в недоумение врачей всего мира: “Как так? Мышечное волокно целое, не поврежденное. Двигательные нейроны и периферические нервы целые, находятся на своих местах и отлично пропускают импульсы, идущие от головного мозга к мышцам и от мышц к головному мозгу, а движения затруднены?”.

Неврологи назначают сделать электромиографию. И опять для них загадка: нет изменений в структуре мышечного волокна. Снижение амплитуды М-ответа, усиление интерференции и полифазности потенциала говорит о затруднении в движении мышц без какой-либо патологии!

IQ медицина - лечимся с умом