Вульгарный ихтиоз – «чешуйчатая кожа»: симптомы и лечение

Синдром Шегрена, или «сухой синдром» проявляется снижением функции желез внешней секреции, из-за чего возникает выраженная сухость кожных покровов, слизистой оболочки полости рта, глаз, носоглотки, трахеи, влагалища, а также уменьшение выделения пищеварительных ферментов клетками поджелудочной железы и т. д.

Лучшие Ревматологи в Москве

Расположение: ▼

Округ Район Метро Ревматологи в Москве возле метро: Алексеевская Арбатская Аэропорт Бабушкинская Баррикадная Бауманская Беговая Белорусская Беляево Ботанический сад ВДНХ Войковская Добрынинская Достоевская Жулебино Каховская Киевская Котельники Краснопресненская Крестьянская застава Кропоткинская Крылатское Кузнецкий мост Кунцевская Лубянка Марксистская Марьина Роща Марьино Маяковская Медведково Менделеевская Молодежная Нагорная Новослободская Новые Черемушки Октябрьская Орехово Отрадное Панфиловская Парк культуры Первомайская Перово Планерная Площадь Ильича Полежаевская Полянка Пролетарская Проспект Вернадского Проспект мира Профсоюзная Пушкинская Рижская Римская Ростокино Румянцево Савеловская Севастопольская Серпуховская Славянский бульвар Смоленская Сокол Сретенский бульвар Сухаревская Таганская Тверская Театральная Трубная Тургеневская Улица 1905 года Фрунзенская Хорошево Цветной бульвар Чертановская Чеховская Чистые пруды Чкаловская Щелковская Щукинская Юго-западная Восточный Округ Западный Округ Северный Округ Северо-Восточный Округ Северо-Западный Округ Центральный Округ Южный Округ Юго-Восточный Округ Юго-Западный Округ Алексеевский Арбат Аэропорт Богородское Восточный Замоскворечье Зюзино Коньково Котловка Красносельский Крылатское Кунцево Куркино Лефортово Ломоносовский Марьино Мещанский Останкинский Отрадное Перово Пресненский Раменки Ростокино Северное Орехово-Борисово Северное Чертаново Соколиная гора Солнцево Таганский Тверской Тропарёво-Никулино Фили-Давыдково Хамовники Хорошёвский Черёмушки Щукино Якиманка Ярославский

Специальность: ▼

Специализация в Москве: Гинеколог Дерматолог Уролог Проктолог Психотерапевт Лор (отоларинголог) Окулист (офтальмолог) Флеболог Онколог Мануальный терапевт Гинеколог-эндокринолог Пульмонолог Аллерголог Миколог Гепатолог Хирург Эндокринолог Психолог Психиатр Андролог Стоматолог Терапевт Педиатр Невролог Инфекционист Кардиолог Ортопед Гастроэнтеролог Венеролог Маммолог Гематолог Нейрохирург Иммунолог Нефролог Трихолог Сосудистый хирург Логопед Косметолог Генетик Остеопат Диетолог Нарколог Акушер Репродуктолог (ЭКО) Стоматолог-хирург Массажист Стоматолог-терапевт Кардиохирург Физиотерапевт Семейный врач Анестезиолог Пластический хирург Стоматолог-ортопед Сексолог Челюстно-лицевой хирург Онкогинеколог УЗИ-специалист Стоматолог-ортодонт Неонатолог Рефлексотерапевт Онкодерматолог Эндоскопист Стоматолог-пародонтолог Стоматолог-гигиенист Стоматолог-имплантолог

Ревматологи в Москве

Причины и механизм развития заболевания

Наиболее характерными для болезни, синдрома Шегрена являются поражения слюнных и слезных желез со снижением их функции. Как следствие возникает сухость и воспаление слизистой оболочки полости рта (ксеростомия), конъюнктивы, кератиты (воспаление роговицы глаз), кератоконъюнктивиты.

Причины синдрома Шегрена до конца не установлены. Наиболее принятой является теория патологической иммунной реакции организма. Она возникает в ответ на повреждение клеток желез ретровирусом, в частности вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, VI вирусом герпеса, Эпштейн-Барр вирусом. Несмотря на сходство иммунологических нарушений и изменений в организме при поражении вирусом, прямых доказательств вирусной причины заболевания не получено.

Сами вирусы, а также измененные ими эпителиальные клетки желез иммунная система воспринимает как чужеродные элементы (антигены). Она вырабатывает на них антитела, которые атакуют и постепенно разрушают железистую ткань. Заболевание часто встречается как семейное, особенно среди близнецов, что дает повод к предположению о наличии генетической предрасположенности.

Причины и механизм развития заболевания

Таким образом, предполагается, что в механизме возникновения и развития заболевания имеет значение сочетание многих факторов:

  • Генетический.
  • Вирусный (возможно).
  • Иммунный контроль посредством Т-лимфоцитов.
  • Иммунная регуляция с участием половых гормонов, о чем свидетельствует редкая заболеваемость в детском возрасте (до 20 лет); причем среди детей в 80% болеют девочки.
  • Стрессовая реакция организма, возникающая в результате иммунного ответа.
Читайте также:  8 способов лечения деменции, о которых Вы должны знать

Симптомы ихтиозиформной эритродермии

Поскольку под термином «ихтиозиформная эритродермия» собрана целая группа заболеваний, клиническая картина каждого из них определяется разновидностью патологии и тяжестью течения дерматоза. Однако есть и общие признаки болезни. Так, «сухие» формы заболевания характеризуются ощущением стянутости кожи с явлениями сильного шелушения на фоне яркой эритемы. Форма и размеры чешуек самые разные, но не более 1 см; они тонкие, прозрачные, имеющее крепкое сцепление с кожей по центру. Типичной локализации не существует, в процесс вовлекается любой участок кожного покрова. Железистый аппарат дермы резко снижает выработку секрета, что ведёт к уменьшению защитной функции кожи, присоединению вторичной инфекции, возникновению дерматитов.

Крайняя степень «сухой» разновидности патологии – коллоидный плод, когда вся кожа новорожденного словно покрыта целлофановой плёнкой коричневого цвета. Часть плёнки распадается на сегменты, которые трансформируются в чешуйки. Иногда плёнка без видимых причин распадается на сегменты и исчезает без следа. Заболевание сопровождается гипердермотрофией (быстрый рост волос и ногтей), гиперкератозом ладоней и подошв. Могут развиться алопеция, аномалии зубов, светобоязнь. Буллёзные варианты ихтиозиформной эритродермии проявляются гетероформной пузырной сыпью на фоне ярко-красной эритемы. Симптом Никольского положительный (кожа из-за пузырей в эпидермисе становится похожа на папиросную бумагу, легко отслаивается, обнажая блестящие гиперемированные участки без пиодермии). Пузыри трансформируются в кератиновые чешуйки, однако кожа сохраняет эластичность. В тяжёлых случаях поражаются слизистые, развивается пурпура (капиллярные кровоизлияния) с летальным исходом.

В том случае, если ихтиозиформная эритродермия является основным симптомом того или иного синдрома, её клиника выступает в качестве фоновой составляющей патологического процесса. При синдроме Шегрена-Ларссона кожа с рождения поражена эритемой, на смену которой приходит гиперпигментация, гиперкератоз. Локализуются высыпания на конечностях и туловище, потоотделение отсутствует. Сочетается кожная патология со слабоумием, эпилепсией, спастическими параличами. Тау-синдром (трихотиодистрофия) сочетает клинику «сухой» ихтиозиформной эритродермии с нарушением интеллекта и ломкостью придатков кожи.

Кожная составляющая при КID-синдроме представлена шелушащимися бляшками на щеках, подбородке, спинке носа, за ушами; кератозом на ладонях. Сочетается с врождённой глухотой. Синдром Чанарина-Дорфмана — сочетание «сухой» ихтиозиформной эритродермии с миопатией, катарактой, глухотой и патологией внутренних органов. Синдром Нетертона диагностируют по «сухому» эритродермическому поражению кожи, напоминающему нейродермит, множественной деструкции волос (бамбуковидные волосы), нарушению роста. CHILD-синдром проявляется «сухой» ихтиозиформной эритродермией с дисплазией конечностей. Кожные проявления синдрома Конради-Хюнерманна – это ихтиозиформная эритродермия с ахондроплазией. Синдром Юнга-Фогеля – ладонно-подошвенный гиперкератоз по ихтиозиформному типу. Синдром Герсума – зудящая ихтиозиформная эритродермия. Алопеция в сочетании с ихтиозиформной эритродермией являются проявлениями синдрома Руда.

Диагностика

Жжение глаз и сухость полости рта не всегда может означать, что речь идет о наличии у человека данного синдрома. Диагностировать синдром Шегрена можно лишь при наличии воспалительного поражения желез. Однако встречаются случаи, когда к подобному результату могут привести различные заболевания обмена веществ, при которых значительно снижается секреция слюны (чаще всего это сахарный диабет).

Диагностика

Вследствие этого у людей старческого возраста преждевременно снижаются функции слюнных и слезных желез. Данные формы сухости глаз и рта не имеют никакого отношения к синдрому Шегрена. Также для диагностики данного синдрома проводится исследование тканей. Для данного вида исследования берут небольшие фрагменты слизистой оболочки полости рта, которые исследуют при помощи микроскопа. Таким образом устанавливается поражение слизистых желез.

Диагностика

Диагностика

Общее описание

Синдром Шегрена (СШ), его еще называют «сухим синдромом» — это аутоиммунное заболевание с преимущественным поражением экзокринных желез. Это приводит к возникновению сухости слизистых оболочек глаз, ротовой полости, носа, гортани, трахеи, бронхов, женских половых органов, желудка. Заболевание довольно редкое, им страдают, в основном, лица женского пола. Из десяти заболевших девять — женщины молодого и зрелого возраста. Часто СШ сочетается с другими системными заболеваниями и СПИДом.

Читайте также:  Аневризма сосудов головного мозга (церебральная аневризма)

Природа заболевания на сегодняшний день неизвестна, но известны причины, способствующие ее возникновению. Ими являются:

  • генетическая детерминация;
  • стрессовое состояние;
  • переохлаждение организма;
  • хроническое переутомление;
  • хронические вирусные инфекции.

Как считается, сочетание этих факторов приводит к активации T и B лимфоцитов, которая, в конечном счете, заканчивается лимфоцитарной и плазмоклеточной инфильтрацией всех экзокринных желез, что является основным гистоморфологическим признаком СШ. Причем страдают все железы, независимо от их размера.

СШ не является жизнеугрожающим состоянием, однако существенно ухудшает качество жизни. Отсутствие адекватного лечения приводит к возникновению осложнений и инвалидизации пациентов.

Этиология

Основная причина появления ихтиоза — это генетическая предрасположенность и мутация генов (может передаваться от родителей к детям или же через поколение). Это значит, что если кто-то из ближайших родственников болен таким расстройством структуры кожи, то вероятность в 25%, что такое заболевание будет у новорождённого малыша. К ихтиозу приводит неправильный обмен белков, из-за чего в крови скапливаются аминокислоты, которые нарушают жировой обмен и способствуют повышению уровня холестерина и аминокислот.

Жалобы и анамнез

  • При подозрении на вульгарный ихтиоз рекомендовано обращать внимание на:

1.  Наличие ихтиоза у родственников пациента 1 и 2 степени родства;

2.  Появление  клинических симптомов на первом году жизни (3-7 месяцев) или позднее (до 5 лет);

3.  Четкую сезонностью с улучшением в летнее время и усилением клинических проявлений в зимний период;

4.  Сопутствующую аллергологическую патологию: больные вульгарным ихтиозом склонны к аллергическим заболеваниям и атопии. Частота сочетания с атопическим дерматитом достигает 40-50%. Могут быть одновременно проявления бронхиальной астмы, вазомоторного ринита, крапивницы. Характерна непереносимость ряда пищевых продуктов и лекарственных препаратов;

5.  Сопутствующие заболевания: у  большинства больных регистрируются заболевания желудочно-кишечного тракта и желчевыводящих путей (гастрит, энтероколит, дискинезии желчевыводящих путей), реже наблюдается крипторхизм или гипогенитализм (у 3% больных). Больные склонны к пиококковым, вирусным  и грибковым инфекциям.

  • При подозрении на Х-сцепленный ихтиоз рекомендовано обращать внимание на:
  1. Наличие  ихтиоза  у родственников пациента 1 и 2 степени  родства.  Болеют только лица мужского пола.  Женщины являются гетерозиготными носительницами дефектного гена, без клинических проявлений;
  2. Появление  клинических симптомов с  рождения или с первых месяцев жизни;
  3. Слабовыраженную сезонность, однако, большинство больных отмечает улучшение летом;
  4. Отсутствие ассоциаций с атопическим дерматитом и респираторной аллергией у большинства больных; 
  5. Помутнение роговицы без нарушения зрения (у 50% больных), крипторхизм (у 20% больных);
  6. Наличие проявлений синдрома Каллмана (KALI, Xp22.3), для которого характерны гипогонадотропный гипогонадизм и аносмия (нередко ассоциируется с ихтиозом).
  • При подозрении на аутосомно-рецессивные врожденные ихтиозы рекомендовано обращать внимание на:
  1. Наличие  ихтиоза  у родственников пациента 1 и 2 степени  родства;
  2. Появление  клинических симптомов с  рождения: плод рождается в коллоидной пленке или состоянии генерализованной эритродермии, затем к 6-7 месяцам после рождения развивается генерализованное пластинчатое шелушение;
  3. Отсутствие нарушений физического и психического развития у больных;
  4. Отсутствие сезонности.
  • При подозрении на буллезные (эпидермолитические; кератолитические) ихтиозы рекомендовано обращать внимание на:
  1. Наличие  ихтиоза  у родственников пациента 1 и 2 степени  родства;
  2. Появление  клинических симптомов с  рождения: при рождении кожа ребенка выглядит мацерированной, вскоре после рождения кожа становится сухой, а на крупных естественных складках — огрубевшей и крупноскладчатой;
  3. Сезонность: обострение заболевания с буллезной реакцией и последующим присоединением инфекции обычно наблюдается осенью и весной.
Читайте также:  8 способов лечения деменции, о которых Вы должны знать

Симптоматика

Чтобы определить признаки наличия заболевания, необходимо знать симптомы, характерные болезни Шегрена. Первые симптомы обусловлены появлением сухости во рту, а также болевых ощущений в глазах. Боль в глазах характеризуется острыми и режущими проявлениями, если смотреть на монитор, то возникает жажда питья. Возникает пересыхание глаз, что приводит к негативным последствиям, в частности, к развитию заболевания конъюнктивит. При осмотре языка наблюдается его полная сухость, глотать слюну невозможно, так как жидкости во рту нет. При попытке глотания возникает сухой комок во рту, вызывающий болевые ощущения.

С развитием недомогания появляются симптомы светобоязни, при попытке посмотреть в сторону светящейся лампочки возникает активное «резание» глаз в виде острой боли; ухудшается зрение. Человеку везде хочется находиться в горизонтальном положении с закрытыми глазами, чтобы снизить болевые симптомы недуга.

При огромном желании выдавливания из себя слёз, к сожалению, попытки сводятся на нет, так как отсутствует работа слезных желез. При проглатывании пищи в виде комочков возникают болевые ощущения. Нередко может наблюдаться возникновение заболевания зубов, в частности, нарушение целостности эмали, сопровождающееся появлением кариеса. Зубы становятся уязвимыми, шаткими и хрупкими. Через пару недель после появления первых симптомов можно заметить расшатывание проблемных зубов и выпадение пломб.

Симптомы синдрома Шегрена

Симптоматика

Болезнь Шегрена характеризуется увеличением лимфоузлов, особенно активно увеличиваются размеры околоушных желез. Можно заметить увеличение нижней части лица, нередко увеличивается подбородок. На пересохшем языке появляются мелкие сыпи, переходящие в язвочки.

К сведению! Если больному сложно определить наличие слюноотделения во рту, то можно дать ему кусочек лимона. Если же при этом не появляется слюноотделение, то это первый признак заболевания.

С развитием недуга возникают симптомы пересыхания губ, после чего на них возникают язвочки и волдыри. Носоглоточная полость также пересушена и характеризуется появлением корки. Больной может страдать частыми кровяными выделениями из носа. Через несколько недель пропадает голос.

IQ медицина - лечимся с умом